Обсуждая проблему интерстициальных пневмоний, я сегодня выступаю не как пульмонолог: я представляю эту важную для нас проблему, в первую очередь, как ревматолог, сталкивающийся с системными болезнями. Речь идёт о тяжёлой группе заболеваний, лечение которых не очень хорошо разработано. Возникает немало проблем, одну из них мне хотелось бы сегодня затронуть.
Сначала хотела бы вам напомнить известную классификацию спектра интерстициальных заболеваний лёгких (она постоянно меняется, речь идёт о её последней редакции). В ней выделяется большая группа – аутоиммунные интерстициальные пневмонии: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.д. Именно об этой группе заболеваний мы будем сегодня говорить.
Скажу ещё несколько слов по поводу классификации. Пульмонологи используют термин «интерстициальные заболевания лёгких», говоря о разнородной группе болезней различной этиологии, объединённых на основании общности клинических, радиографических или патофизиологических проявлений. Но при этом болезни имеют морфологические особенности, позволяющие классифицировать их как отдельные заболевания, клинико-морфологические варианты и отдельные нозологии. Интерстициальные пневмонии – примерно то же самое, в более узком смысле: диффузное или очаговое, острое или хроническое негнойное воспаление с исходом в фиброз, развивающееся в интерстиции респираторных отделов лёгкого. Иногда приходится слышать, что некоторые пульмонологи предлагают называть интерстициальные пневмонии интерстициальными заболеваниями лёгких. Не могу с этим согласиться, поскольку у нас есть, например, системная красная волчанка, другие подобные болезни. И проявление их – именно интерстициальная пневмония. Поэтому в практике мы используем оба термина - интерстициальные заболевания лёгких и интерстициальные пневмонии - как синонимы.
Несколько слов об иммуновоспалительных ревматических заболеваниях – большой гетерогенной группе заболеваний (довольно редких). Достаточно давно они были объединены на основании сходства нарушений в системе иммунитета, общих иммуногенетических факторов предрасположенности, морфологических признаков диффузного поражения соединительной ткани («коллагенозы») и основных клинических проявлений. Универсальный признак – гиперпродукция органонеспецифических аутоантител (чаще всего - антиядерных), которые при каждом заболевании различны. Поэтому каждая болезнь имеет свой аутоиммунный маркер, помогающий нам в диагностике этих заболеваний.
Какова частота интерстициальных пневмоний при ревматических заболеваниях? Судя по данным из литературы, при системной склеродермии – частота ИП достигает 75% (по данным нашего института – 80-85% пациентов), при ревматоидном артрите – до 60% и т.д. Понятно, что частота выявления будет зависеть от метода, который мы используем. Цифры выше приведены для компьютерной томографии органов грудной клетки (томографии высокого разрешения). У части больных интерстициальные пневмонии могут быть клинически незначимыми: пациенты не будут жаловаться на проявления этой патологии.
Ещё один важный момент для системных ревматических заболеваний: как правило, интерстициальное поражение лёгких – даже в рамках поражения респираторной системы – редко бывает изолированным, обычно сочетаясь с другими лёгочными проявлениями. Системная склеродермия часто сопровождается лёгочной гипертензией, аспирационной пневмонией; ревматоидный артрит – бронхоэкстазами, бронхиолитом, ревматоидными узлами и плевритом. При всех ревматических заболеваниях нередко поражается плевра. Самые тяжёлые лёгочные проявления встречаются при системной красной волчанке - диффузные альвеолярные геморрагии. Болезнь Шегрена при длительном течении нередко осложняется MALT-лимфомой, в том числе, в лёгочной локализации.
Стоит отметить, что у ревматологов не существует собственной морфологической классификации интерстициальные пневмоний при ревматических заболеваниях, мы её заимствовали у пульмонологов. Речь идёт об обычных ИП, характеризующихся выраженными процессами фиброза, и неспецифической ИП, которая характеризуется, в основном, воспалениями.
Что мы знаем об интерстициальных пневмониях при системных иммуновоспалительных заболеваниях, кроме того, что они часто встречаются? Они представляют важную часть общей картины болезни. Поражение респираторной системы имеет самые разнообразные варианты течения – субклинические, интермитирующие с обострениями разной степени выраженности и прогрессирующие (самые неприятные). Интерстициальные пневмонии могут быть первым проявлением системности, и тогда пациенты приходят не к ревматологу, как к первому врачу: скорее, они оказываются у пульмонолога. ИП часто развиваются в первые годы болезни и нередко протекают малосимптомно, поэтому и лечение начинается поздно. Существуют характерные для разных нозологий особенности, влияющие на терапевтическую тактику (лёгочно-артериальная гипертензия, поражение дыхательных мышц и т.д.). Главное - интерстициальные поражения лёгких всегда ухудшают прогноз. И при системной склеродермии, и при идиопатических воспалительных миопатиях ИПЛ часто становятся одной из ведущих причин смерти. Ассоциируется с плохим прогнозом и ревматоидный артрит с преобладанием интерстициальной пневмонии фибротического типа. В целом, мы обсуждаем этот вопрос сегодня чаще, чем раньше, поскольку методически мы научились чаще и раньше выявлять интерстициальные пневмонии, которые являются жизнеугрожающими проявлениями.
Как показывает практика, выживаемость у пациентов с системной склеродермией без вовлечения лёгких значительно лучше, чем у пациентов с поражением лёгких. Напомню, что системная склеродермия – заболевание, которое считается моделью фиброза, поскольку проходит на фоне аутоиммунных расстройств, расстройства микроциркуляции, облитерирующей генерализованной васкулопатии. Всё заканчивается прогрессирующим фиброзом внутренних органов. Как мы уже говорили, интерстициальное поражение лёгких при системной склеродермии встречается часто и начинается в первые три года болезни. Это помогает нам в диагностике: как только мы видим больного с установленным диагнозом «системная склеродермия» - исследуем его лёгкие. К счастью, тяжёлое прогрессирующее поражение лёгких развивается лишь у 10-15% больных, преимущественно с диффузной формой болезни. Терапия и прогноз в значительной степени зависит от объёма поражения паренхимы. Ещё в середине 2000-х гг. специалисты, занимающиеся системной склеродермией, предложили разделить объёмы поражения на больше и меньше 20%.
Идиопатические воспалительные миопатии – своеобразные системные заболевания, преимущественно проявляющиеся воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. Если суть системной склеродермии – генерализованный фиброз, постепенно распространяющийся на разные органы и ткани, то при ИВМ происходят поражения кожи, суставов, лёгких и сердца. Кожные проявления чрезвычайно важны для правильной постановки диагноза.
Каковы особенности интерстициальных пневмоний при дермато-полимиозите? Помимо лёгких, поражаются поперечно-полосатые мышцы глотки, верхней трети пищевода. У таких пациентов развиваются дисфония, дисфагия, аспирация пищи и слюны осложняется аспирационной пневмонией (почти в 30% случаев). Поражение межрёберных мышц и диафрагмы способствует экспираторной одышке, рестриктивным изменениям, снижению лёгочного кровотока и гиповентиляции. Особенностью заболевания является лечение большими дозами кортикостероидов – 10-12 таблеток в сутки. Поэтому мы часто видим различные осложнения в виде развития сахарного диабета и – главный бич! – присоединение инфекций (бактериальных, вирусных, грибковых, оппортунистических). Нам постоянно приходится проводить профилактику.
Ревматоидным артритом страдает примерно 1% населения Земли, а среди лиц в возрасте > 65 лет – до 5-6%. Это иммуновоспалительное заболевание, проявляющееся хроническим эрозивным полиартритом и системным поражением внутренних органов. Серьёзные системные проявления болезни встречаются в 15% случаев, хотя интерстициальные поражения лёгких встречаются довольно редко. Однако в данном случае существует проблема лекарственного поражения паренхимы лёгких.

Полная запись доклада Л.П. Ананьевой:
https://www.youtube.com/watch?v=fpKaUqrYzbE