11 сентября в отеле «Интерконтиненталь» состоялось торжественное собрание, посвященное 30-летию Московского общества больных гемофилией.

Это было знаковое событие для нашего Общества. Первым выступил руководитель общества Юрий Александрович Жулев, рассказавший о пути длиною в 30 лет. Вспомнил, как родилась у заведующего отделением хирургии гемофилии Гематологического научного центра (ГНЦ) Юрия Николаевича Андреева идея объединить больных, и как директор ГНЦ Андрей Иванович Воробьёв поддержал эту идею. Юрий Александрович был тогда студентом-юристом, и для него организация общества оказалась ещё и дипломной работой.
Тогда, в 1989 г., подобных обществ в стране не было, как не было и законодательной базы. Организация появилась под двумя подписями на Уставе: директора Гематологического центра Андрея Ивановича Воробьева и Председателя правления МГНОТ и руководителя московского здравоохранения, заместителя Министра здравоохранения СССР Алексея Михайловича Москвичева. Тогда это была «совмещенная должность». Кто-то из чиновников при оформлении спрашивал: теперь что, под каждую болячку будет создаваться общество? А уже через несколько месяцев организация вступила в мировое сообщество больных гемофилией, как представитель СССР.
В то время в стране практически не было лечебных факторов свертывания крови. Они и в мире только ещё появлялись, но гораздо быстрее, чем у нас. Лечили больных при развитии больших кровотечений криопреципитатом и свежезамороженной плазмой. Практически у всех больных были тяжёлые поражения суставов, постоянные боли. Все больные имели гепатит, хотя от ВИЧ-инфекции наша служба крови смогла их уберечь.
Началась многолетняя борьба нового общества за доступность терапии факторами свертывания. Лишь через 10 лет наступил прорыв: дети Москвы и Московской области были «прикрыты» факторной терапией. Тут сыграло свою роль отделение Измайловской больницы, где был создан центр гемофилии (В.В.Вдовин). Взрослые стали получать факторную терапию позже, а реально – с началом программы ДЛО. Уже через несколько лет гемофилия возглавила федеральную программу снабжения лекарствами «7 нозологий», и с тех пор больные в России обеспечены факторами не хуже, чем больные в Европе.
От имени МГНОТ к юбилею Московского общества больных гемофилией был написан адрес. Это было не формальное выступление: когда-то интерес к гемофилии закладывал в нас Зиновий Соломонович Баркаган, в барнаульской больнице которого функционировало первое в стране хирургическое отделение по коррекции поражения суставов у этих больных. Туда съезжались пациенты со всего Союза. Об этих уникальных операциях, сложных и по хирургической технике, и по гемостазиологическому обеспечению, Зиновий Соломонович рассказывал на знаменитых гематологических декадниках в 1970-е гг. Операции выполнялись и в некоторых других учреждениях страны, но крайне редко. Уже придя в ГНЦ директором, А.И.Воробьев выделил койки больных с гемофилией в самостоятельное отделение под руководством блестящего хирурга Ю.Н.Андреева, проводящего операции на суставах, а амбулаторную помощь в ГНЦ многие десятилетия осуществляла О.П.Плющ.
Вспоминали на юбилее и про работу над протоколом ведения больных с гемофилией и болезнью Виллебранда. Врачи-учёные считали, что он не нужен. Нам с Ю.А. Жулевым удалось переломить это отношение, создать воистину революционный документ. В нём была зафиксирована возможность самолечения: самостоятельного введения пациентом внутривенно факторов свертывания. Это казалось многим неслыханной дерзостью. Была регламентирована профилактическая терапия, опубликован паспорт больного с гемофилией. Люди, далёкие от проблемы, считали всё это дикостью, а лечащие врачи - несущественным. Но именно этот протокол позволил изменить судьбы множества больных в нашей стране.
Появление программы ДЛО в 2004 г. позволило привнести в страну достаточное количество факторов. Но… только для инвалидов 1-й группы. А к этому времени уже многие дети не имели поражений суставов: они выросли на факторах свертывания, получаемых по профилактической программе, и инвалидность у них носила формальный характер. Возникла дилемма: с одной стороны, получающие профилактическое лечение практически здоровы, с другой - чтобы продолжать лечение им надо получать тяжёлую группу инвалидности, которая, в свою очередь, резко ограничивает их учёбу и профессиональную деятельность. Кроме того, больные с гемофилией потребляли огромные деньги, выделенные государством в рамках ДЛО. И уже через два года было принято решение выделить гемофилию и еще несколько «дорогостоящих» в лекарственном обеспечении заболеваний в отдельную адресную программу, финансируемую из государственного бюджета. Программа получила наименование «7 нозологий».
В настоящее время уже практически решена ещё одна проблема этой группы больных – гепатит С больше не приговор. Сколько умерло от него пациентов! Да, терапия эта дорогая, но ведь и всё лечение больных с гемофилией недешёвое. Однако результат-то фантастический, о нём даже не мечталось 30 лет назад: пациенты живут в среднем столько же, сколько и здоровые их сверстники. В планах - начало исследований геронтологических проблем у больных с гемофилией.
Нам удалось совместно с Обществом фармакоэкономических исследований провести на старте программы «7 нозологий» опрос больных о качестве жизни, потреблении ими ресурсов здравоохранения, проявлениях заболевания и др. Эти опросы мы проводим регулярно вот уже 10 лет, в них вовлечены пациенты из Казахстана и Украины. Это самые большие популяционные продолженные исследования больных с гемофилией в мире, их результаты многократно докладывались на международных конференциях и в России. В целом, показано и улучшение качества жизни у получающих лечение по профилактическим схемам, и резкое снижение потребления других, нелекарственных ресурсов, и снижение числа эпизодов кровотечений, не говоря уж об их тяжести. Да, решено не всё, но многое.
Нельзя было не вспомнить и про Формулярный комитет. Именно на его выездном заседании в г. Турку (Финляндия), где финский специалист по орфанным заболеваниям рассказывал о трудностях с обеспечением таких больных (получается, что им можно получать дорогостоящее лечение, а «обычные» больные оказываются ущемленными: кошелёк-то один), было внесено в резолюцию предложение о создании, на основе опыта Общества больных с гемофилией, всероссийской организации пациентов. И действительно, с неуёмной энергией, Ю.А. Жулев создал этот Союз, который теперь является огромной силой, решающей проблемы пациентов в нашей стране.
На мой вопрос «есть ли что-то подобное в мире?» Юрий Александрович ответил: он таких прецедентов не знает. А ведь пациентские организации являются, по образному выражению А.И.Воробьева, танками на поле битвы, прокладывающими путь пехоте из научных работников и врачей. Последними легко управлять, манипулировать, а пациентские организации реально независимы. В целом, тема орфанных заболеваний «пошла» у нас благодаря, в том числе, деятельности Ю.А. Жулева, выстроившего из маленьких, неопытных, неумелых организаций мощную структуру.
В заключительной части нашего приветствия было упомянуто, что выросло целое поколение здоровых мальчиков – им сейчас уже по 20 лет! – с гемофилией. Они ходят в походы (в частности, было восхождение на Эльбрус), занимаются спортом, поднимают штанги. Поэтому от лица МГНОТ был вручён сувенир – комплект лёгких туристических стульев со столиком «Бойскаут». И ещё - всегдашнее пожелание профессору Владимиру Зоренко, моему бывшему студенту, сменившему на посту безвременно ушедшего Ю.Н. Андреева: остаться без работы. Это, конечно, шутливое пожелание, но, как говорится, в каждой шутке есть доля шутки. Ведь, благодаря профилактической терапии, уже сегодня резко сократилось число больных с поражением суставов, требующих хирургического вмешательства, а на подходе - доступность генной терапии, совершенно иных препаратов, которые всё больше будут менять к лучшему жизнь этих больных.